ROW komt bij 1:5000 Nederlanders voor.

ROW is bij vrijwel alle rassen en volkeren beschreven, vooral bij blanken en Japanners.
Bij het zwarte ras lijkt de ziekte zeldzaam. Er zijn althans maar enkele gevallen beschreven in Afrika ten zuiden van de Sahara en ook onder de Afro-Amerikanen in de Verenigde Staten komt het ogenschijnlijk niet vaak voor. Dit verschijnsel kan het gevolg zijn van rasgebonden eigenschappen maar ook van het feit dat deze bevolkingsgroepen minder toegang hebben tot goede medische zorg.

De laatste verklaring wordt ondersteund door het feit dat bij de negroïde bevolking van Curaçao en Bonaire ROW het vaakst (1 op 1600 inwoners) ter wereld voorkomt. Deze hoge frequentie wordt gedeeltelijk verklaard door de ontdekking dat een Nederlandse kolonist, die de ziekte had, enkele eeuwen geleden een kind heeft verwekt bij een zwarte slavin. Het betreft dus een ‘blanke’ mutatie in een zwarte bevolking. Omdat in die tijd Antilliaanse gezinnen veel kinderen kregen, is de frequentie nu zo hoog.

Tien jaar geleden schatte men de frequentie van voorkomen nog op 1:100.000 inwoners. Omdat ROW de laatste jaren erg in de belangstelling staat en omdat er familie onderzoek wordt gedaan, zijn er sedertdien veel meer patiënten gediagnostiseerd bij wie tevoren de ziekte niet herkend was. Tegenwoordig schat men de frequentie op 1:5000 inwoners, dat wil zeggen 3000 patiënten met ROW in Nederland. We kennen heden ongeveer 1000 Nederlandse patiënten. De helft loopt dus nog zonder diagnose rond met de daaraan verbonden risico’s. In de gehele wereld zijn er naar schatting 1.2 miljoen patiënten.