ROW is een erfelijke vaatziekte. ROW-1 is ernstiger dan ROW-2, omdat er meer afwijkingen van longen en hersenen zijn en omdat de bloedneuzen eerder beginnen.

ROW is een erfelijke ziekte van de bloedvaten tegevolge van een tekort aan bepaalde stofjes, "endoglin" of "activin-receptorlike-kinase-1" (ALK-1), in de vaatwand. Hoewel dit tekort reeds bij de geboorte aanwezig is, ontstaan de vaatafwijkingen en de klachten pas later, waarschijnlijk omdat de hoeveelheid endoglin verder afneemt bij het ouder worden en omdat de bloedvaten zich na beschadiging door uitwendige of inwendige oorzaken niet goed kunnen herstellen. Mogelijk is zonlicht een schadelijke factor. We vinden de vaatafwijking immers vooral op de door de zon beschenen huid, zoals het gezicht en de handen.

De afwijking van de bloedvaten is een verwijding ter plaatse van de haarvaten. In de normale situatie gaan slagaders na vele splitsingen over in haarvaten, die weer samenvloeien in aders. Bij ROW vinden we dus op sommige plaatsen verwijdingen in plaats van haarvaten.

Deze afwijkingen kunnen overal in het lichaam voorkomen, omdat alle bloedvaten hetzelfde erfelijke tekort hebben. Er zijn echter wel voorkeursplaatsen, zoals de huid van gezicht en vingers en de slijmvliezen van neus, mond en maagdarmkanaal. Hier betreft het meestal kleine verwijdingen van enkele millimeters, de zogenaamde. teleangiëctasieën. Deze  kunnen door hun dunne vaatwand en oppervlakkige ligging gemakkelijk bloeden bijvoorbeeld in de vorm van bloedneuzen.

Andere voorkeursplaatsen zijn de longen, hersenen en lever. Hier gaat het meestal om grotere afwijkingen tot wel 10 centimeter, die we arterioveneuze malformaties (AVM) noemen. De bloedingskans van deze AVM’s is kleiner omdat ze beschermd worden door het orgaan rondom. Afhankelijk van het aangetaste orgaan kunnen er wel andere verschijnselen zijn.

De oorzaak van de vaatafwijkingen bij ROW is het gevolg van een erfelijke aanleg en andere uitwendige of inwendige factoren. Welke deze factoren zijn, behalve zonlicht, is nog niet bekend. Gelukkig zijn er nu gekloonde muizen met ROW. Daardoor zullen we spoedig meer over deze materie weten.