Het tekort aan endoglin in de vaatwand leidt meestal tot een ernstiger vorm van de ziekte (ROW-1) dan een tekort aan ALK-1 (ROW-2). Bij ROW-1 vinden we vaker afwijkingen van de bloedvaten van de longen (± 48 %) dan bij ROW-2 (± 5 %). Ook hersenafwijkingen komen bij ROW-1 vakervoor (± 15 %) dan bij ROW-2 (± 1 %). De bloedneuzen beginnen bij ROW-1 eerder dan bij ROW-2, maar de ernst van de bloedneuzen verschilt niet tussen beide vormen. Leverafwijkingen komen weer vaker voor bij ROW-2.

Niet alle patiënten hebben ROW-1 of ROW-2. Een kleine groep heeft ROW-3 of ROW-4; Het gen voor deze vormen dat ligt op de chromosomen 5 en 7 is echter nog niet geïdentificeerd. Tenslotte is er een zeer zeldzame vorm van ROW waarbij op jeugdige leeftijd darmpoliepen ontstaan. Het gen hiervoor is MADH-4 op chromosoom 18.

Een tekort aan endoglin leidt dus tot een ernstigere vorm van de ziekte dan een tekort aan ALK-1. Er zijn ongetwijfeld nog andere factoren die de ernst bepalen, want de uiting van de ziekte wisselt van familie tot familie en variëert ook binnen families. Zo kan een vader alleen maar bloedneuzen hebben, terwijl het kind vaatafwijkingen in de long heeft.