Longafwijkingen leiden – indien onbehandeld – vaak tot hersenabces en herseninfarct.

De afwijkingen in de long kunnen variëren van meerdere teleangiëctasieën tot zeer grote AVM’s van wel 10 cm. We noemen dit een pulmonale AVM (PAVM, zie ook deze korte 3D video (windows avi), courtesy Philips Medical Systems Nederland BV). Er zijn meestal meerdere afwijkingen aanwezig, zowel links als rechts, en vaak onder in de longen.

PAVM's komen zeker bij kinderen voor, Nederlandse patiënten onder de 18 jaar hadden in 29% een PAVM. Maar we vinden ze het meest na de puberteit. We zien ze vaker bij ROW-1 (48%) dan bij ROW-2 (5%), en vaker bij vrouwen (65%) dan bij mannen (35%). Ze kunnen groeien, vooral bij bepaalde hartgebreken en in de zwangerschap. Vrouwelijke hormonen lijken dus een ongunstige invloed te hebben.

PAVM’s komen relatief veel voor en kunnen gevaarlijk zijn, maar gelukkig is behandeling goed mogelijk.

Bij een PAVM ontbreken, net als bij andere AVM’s, plaatselijk de haarvaten. De haarvaten in de long hebben een belangrijke functie, namelijk de opname van zuurstof in het bloed uit de lucht in de longen en het wegfilteren van allerlei kwalijk materiaal, zoals stolseltjes en klontjes bacteriën die door het bloed in de grote lichaamsaders ook bij gezonde mensen worden aangevoerd. Door deze filterfunctie kan dit kwalijke materiaal de longen niet passeren en kan ook niet terecht komen in kwetsbare organen als de hersenen.

De symptomen van een PAVM zijn grotendeels het gevolg van de lokaal ontbrekende functie van de haarvaten:

1. Lokaal wordt geen zuurstof opgenomen en het bloed dat uit de PAVM komt zal dus te weinig zuurstof bevatten, een zogenaamde. shunt. Dit bloed mengt zich met het zuurstofrijke bloed dat wel langs de haarvaten van de long is gestroomd. Het resultaat is dat het mengsel, dat de rest van het lichaam van zuurstof moet voorzien te weinig zuurstof bevat. Dit tekort kan zich uiten in blauw zien (cyanose), kortademigheid of trommelstokvingers, zoals we zien bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen.

Meestal is het zuurstoftekort echter maar gering, wat ervaren wordt als ‘gauw moe zijn‘ of  ‘een slechte conditie’. Soms wordt het helemaal niet opgemerkt, omdat de patiënten eraan gewend zijn geraakt. 

2. Ter plaatse van de PAVM filteren de haarvaten van de long geen kwalijk materiaal weg. Dit schiet dan door naar de linkerhelft van het hart, vanwaar het terecht kan komen in bijvoorbeeld de hersenen. Dit kan dan leiden tot een TIA, een herseninfarct of een hersenabces en mogelijk tot migraine. Hersencomplicaties komen voor bij 40-50% van de patiënten met een onbehandelde PAVM en 2/3 van deze patiënten heeft blijvende schade! Overigens kan hetzelfde ook in de nieren of bijvoorbeeld het been gebeuren;

3. Een derde complicatie die kan optreden is een bloeding in de borstholte of in de luchtpijp. Dit is uiteraard gevaarlijk, maar het komt gelukkig niet vaak voor. We zien het in 2 tot 3% van de zwangerschappen. Overigens is bloed ophoesten meestal niet het gevolg van een PAVM, maar van ingeademd bloed uit de neus of teleangiëctasieën van de luchtpijp.

De klachten ten gevolge van een PAVM kunnen ontbreken of zeer misleidend zijn omdat ze een ander orgaan (bijvoorbeeld de hersenen) betreffen. Gelukkig is de diagnose van een PAVM vrij eenvoudig.

De röntgenfoto van de long toont de PAVM in slechts 70%. Daarom wordt deze foto gecombineerd met onderzoek naar de shunt, dat wil zeggen het deel van het bloed dat niet door haarvaten, maar door de PAVM stroomt. Dit gebeurt door meting van het zuurstofgehalte in het bloed van een slagader of door inspuiting van radio actieve deeltjes (Technetium) of luchtbelletjes (echobubble), die door de normale haarvaten worden weggevangen maar door de PAVM heen schieten. De echobubble techniek is het gevoeligste en toont zelfs de kleinste PAVM aan. De diagnose wordt vervolgens bevestigd door het maken van een CT-scan van de long of het zichtbaar maken van de bloedvaten (angiografie). Zeer kleine PAVM’s, teleangiëctasieën, kunnen met deze röntgentechnieken niet zichtbaar worden gemaakt. Aan de hand van deze röntgenbeelden wordt bepaald of de PAVM moet worden behandeld, want alleen de grotere PAVM's komen daarvoor in aanmerking.

voor

na

De behandeling bestond vroeger uit een vaak dubbelzijdige longoperatie. Tegenwoordig gebeurt dit met veel succes middels een embolisatie. Bij een embolisatie wordt onder plaatselijke verdoving een slangetje (katheter) in een ader in de lies gebracht. De katheter wordt vervolgens onder doorlichting opgevoerd door het hart naar de slagader die de PAVM voedt. Eenmaal ter plaatse worden door de katheter kleine platina draadjes of titaniumpluggen in de slagader geplaatst, die daar vast blijven zitten. Rondom de spiraaltjes of plug ontstaat een stolsel: de toevoerende slagader zit dan dicht en de PAVM verdwijnt.
De behandeling duurt afhankelijk van het aantal PAVM's één tot drie uur, waarna één nacht in het ziekenhuis wordt geslapen. Als er veel PAVM’s zijn is soms een tweede of derde embolisatie nodig.

Embolisatie is een weinig voorkomende behandeling en moet daarom door een zeer ervaren radioloog worden uitgevoerd. De resultaten zijn zeer goed: in 90% van de gevallen is de PAVM blijvend afgesloten. De zuurstofspanning stijgt en de patiënten voelen zich meteen fitter. Bij 10% van de volwassenen en bij 30% van de kinderen treedt opnieuw doorstroming op van de PAVM, waardoor een tweede behandeling nodig is. De behandeling is goed te verdragen, al moet de patiënt wel enkele uren op een harde röntgentafel liggen. Soms treedt enkele dagen later wat pijn van het longvlies op. Na embolisatie is jaarlijkse controle noodzakelijk om hernieuwde doorstroming en de vorming van nieuwe PAVM’s tijdig op te sporen. Voorts moeten patiënten met al of niet geëmboliseerde PAVM’s en patiënten bij wie PAVM’s niet zijn uitgesloten altijd antibiotica gebruiken bij niet steriele ingrepen, zoals behandeling van het tandvlees of insnijden van een abces. Bij dergelijke ingrepen komen er nogal eens bacteriën in de bloedbaan die via microscopische PAVM's toch nog tot een hersenabces kunnen leiden. De richtlijnen voor deze preventieve antibiotica staan in een brochure van de Nederlandse vereniging van de Hartstichting (zie preventieve antibiotica). Voorts is diepzeeduiken verboden, omdat daarbij altijd kleine stikstofbelletjes in het bloed ontstaan die bij een PAVM naar de hersenen kunnen stromen.